Кардиомиопатия

Виды кардиомиопатии

По времени возникновения кардиомиопатии разделяют на первичные — формируются в период внутриутробного развития и предположительно связаны с генетической мутацией, и вторичные — развиваются в течение жизни, и инициируются сопутствующими заболеваниями. Если первичная форма считается идиопатической — точные причины неизвестны, то вторичная кардиомиопатия всегда возникает на фоне какого-либо заболевания или патологического состояния. 

По происхождению различают три группы кардиомиопатий, каждая из которых разделена на множество подгрупп:

• Идиопатическая. Точные причины развития до конца не выяснены. Включает гипертрофическую, застойную, рестриктивную, аритмогенную и перипартальную форму. 
• Специфическая. Возникает на фоне конкретного заболевания или под влиянием неблагоприятных внешних и внутренних факторов. К данному типу относят метаболическую, алкогольную, инфекционную, ишемическую и другие формы. 
• Неклассифицируемые повреждения миокарда. Включают болезни сердца неясного происхождения. Это миокардит Абрамова-Фидлера, фиброэластоз.

По анатомическим и функциональным изменениям в тканях сердечной мышцы выделяют следующие типы кардиомиопатий:

• Гипертрофическая. Это утолщение левого желудочка, реже правого, с вовлечением в гипертрофический процесс межжелудочковой перегородки. Гипертрофия бывает симметричной и асимметричной, с учетом проходимости путей оттока желудочков — обструктивной и необструктивной.
• Застойная или дилатационная. Характеризуется растяжением сердечных полостей и нарушением сократительной функции миокарда. Вначале возникает перегрузка малого круга кровообращения, с течением времени — большого. Развивается хроническая сердечная недостаточность, в полостях сердца формируются пристеночные тромбы.
• Аритмогенная правожелудочковая или аритмогенная дисплазия правого желудочка. Это замещение мышечных клеток правого желудочка жировой или фиброзной тканью. Сопровождается нарушением ритма и проводимости сердца. Включает несколько типов патологий: болезнь Покури, болезнь Наксоса, аномалии Уля, венецианскую кардиомиопатию, эталонную и неаритмогенную форму.
• Кардиомиопатия Такоцубо или синдром разбитого сердца. Для данного заболевания свойственно преходящее расширение верхушки левого желудочка, обусловленное аномальным расположением артерии, кровоснабжающей этот отдел миокарда. Другая причина — сбой сократительной функции сердечной мышцы. По клиническому течению выделяют первичную и вторичную форму.
• Рестриктивная или облитерационная. Кардиомиопатия затрагивает эндокард (внутренний слой оболочки сердца) или миокард, и приводит к неспособности желудочков наполняться достаточным объемом крови. В развитии проходит три стадии: некротическую, тромболическую, фибротическую.

К группе вторичных кардиомиопатий относят алкогольные, токсические, медикаментозные, ассоциированные с заболеваниями ЖКТ, соединительной ткани, инфекциями, нервно-мышечными патологиями. 

Причины кардиомиопатии

Более чем в 60% случаев возникновение первичной кардиомиопатии связано с генетическим фактором. Структурные и функциональные изменения кардиомиоцитов (сердечных клеток) провоцируются мутацией генов, кодирующих белки сердца. Большинство этих мутаций наследуются от любого из родителей. 

Нередко началу кардиомиопатии предшествуют инфекции: вирус герпеса, Коксаки, гепатит, энтеровирус, трихинеллез и другие. Заболевание может возникать даже спустя несколько лет после эпизода перенесенной инфекции. К первопричинам также относят самостоятельное, не зависящее от других заболеваний, замещение мышечных волокон миокарда жировой или соединительной тканью.

Вторичные кардиомиопатии связаны с заболеваниями внутренних органов и систем, влиянием патологических факторов. Часто возникают при метаболических нарушениях: ожирении, сахарном диабете, гипертиреозе, гипотиреозе, гипергликемии. Дефицит питательных веществ, витаминов при неполноценном питании и вегетарианстве, постоянная рвота, диарея негативно влияют на ферментные системы, нарушают обменные процессы в миокарде, снижают частоту сердечных сокращений. 

Возможными причинами вторичных кардиомиопатий служат:

• перенесенные миокардиты (воспаления мышечной оболочки сердца) и другие кардиопатологии: микроинфаркты, ишемическая болезнь сердца, клапанные пороки, гипертония;
• коллагенозы: системная красная волчанка, ревматизм, ревматоидный артрит, склеродермия;
• иммунодефицитные состояния;
• нервно-мышечные болезни: мышечная дистрофия Дюшенна, синдром Шерешевского-Тернера;
• заболевания пищеварительной системы: цирроз печени, панкреатит, синдром нарушения всасывания;
• мукополисахаридоз (генетическое расстройство обмена кислых мукополисахаридов);
• вирусные, бактериальные и паразитарные инфекции;
• злокачественные и доброкачественные новообразования: саркоидоз легких, карцинома, рак крови и т.д.

Провоцирующим фактором кардиомиопатии может быть ионизирующее излучение, лекарственная интоксикация, алкоголизм, прием наркотических препаратов. Токсическое действие на сердце оказывают консерванты и красители в составе пищевых продуктов, соли тяжелых металлов, присутствующие в воде, воздухе. 

Симптомы кардиомиопатии

Клинические проявления вариабельны и неспецифичны, зависят от варианта кардиомиопатии, наличия сопутствующих патологий. 

Дилатационная кардиомиопатия

Имеет незаметное бессимптомно начало. С течением времени нарастают признаки острой левожелудочковой или правожелудочковой недостаточности. При вовлечении в патологический процесс левого желудочка возникает одышка, хрипы, кашель, боль за грудиной, которая отдает в лопатку, шею, левую руку. 

На поражение правого желудочка указывают массивные отеки нижних конечностей, распирание и дискомфорт в животе, накопление жидкости в разных полостях тела, выделение кровянистой мокроты при кашле.

Из-за нарушения кровоснабжения кожа становится бледной, носогубный треугольник приобретает синеватый оттенок, замедляется пульс, снижается артериальное давление, уменьшается объем мочеиспускания.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Может протекать бессимптомно, и обнаруживаться случайно в ходе инструментального обследования или манифестировать яркой клинической картиной.

Во втором случае предположить гипертрофическую кардиомиопатию возможно по симптомам стеноза аорты: 

• быстрой утомляемости,
• мышечной слабости,
• ночной одышке,
• боли и тяжести в правом подреберье,
• обмороках при резкой смене положения тела.

В более поздние сроки присоединяются приступы сердечной астмы и застойные явления, что ухудшает прогноз заболевания. Из-за расстройства кровообращения органов ЖКТ возникает диспептический синдром: кишечные колики, рвота и тошнота, метеоризм, запор или понос. Около 10% случаев осложняется поражением аортального или митрального клапана.

Рестриктивная кардиомиопатия

Отличительная особенность заболевания — плохая переносимость физической нагрузки. Слабость, одышка возникают не только после незначительной активности, но и даже в состоянии покоя. При этом боль в сердце, обмороки, типичные для других форм кардиомиопатий, отсутствуют.

Рестриктивная кардиомиопатия имеет два варианта течения: с фиброзированием и сужением полостей желудочка или без. В первом случае быстро нарастают отеки, явления сердечной недостаточности, набухают шейные вены, печень увеличивается в размерах. 

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

Основные проявления — учащенное сердцебиение, тахикардия, головокружение, периодические обмороки. Первые симптомы появляются в юношеском возрасте, и без лечения прогрессируют, вызывая жизнеугрожающие состояния: трепетание предсердий, нарушение сердечного ритма, тяжелую аритмию.

Кардиомиопатия Такоцубо

Начинается внезапно с резкой болезненности в области сердца. Обычно приступ возникает после сильного эмоционального потрясения или стресса. Боль носит острый характер, отдает в плечо, лопатку, и далее распространяется от груди к шее, голове. Одновременно с болезненностью ощущается одышка, обильное потоотделение, сильное сердцебиение. Часть пациентов испытывает потемнение в глазах, слабость в ногах, головокружение. При тяжелом течении приступ заканчивается потерей сознания.

Симптомы вторичных кардиомиопатий

Вторичные кардиомиопатии имеют сходные клинические проявления — разлитую боль в области сердца, приступы сердцебиения, учащенный пульс. 

С течением времени присоединяются признаки сердечной недостаточности: 

• одышка,
• отечность верхних и нижних конечностей,
• утрата аппетита и снижение веса,
• застойные явления в органах,
• кашель с трудно отходящей мокротой.

Пациенты жалуются на слабость, недомогание, головокружение. При всем этом симптомы кардиомиопатий развиваются на фоне основного заболевания или патологического состояния, что усугубляет имеющиеся нарушения.

Диагностика кардиомиопатии

При постановке диагноза кардиолог учитывает клинические проявления, данные анамнеза, результаты внешнего осмотра и инструментального обследования. 

Наиболее информативные методы диагностики:

• Эхокардиография (УЗИ сердца). Позволяет выявить структурные и функциональные изменения миокарда, пролапс митрального клапана (выбухание створки клапана в полость предсердия), определить давление в камерах, скорость кровотока.
• Электрокардиография (ЭКГ). Регистрирует параметры активности миокарда, выявляет изменения регулярности и частоты сердечного ритма, риск инсульта и других сердечных патологий.
• Рентгенография грудной клетки. Назначают при подозрении на патологические новообразования или с целью оценить параметры камер сердца, толщину сердечной стенки, врожденные аномалии развития миокарда. 

Для получения дополнительных данных по показаниям проводят МРТ и КТ сердца, холтеровское мониторирование, биопсию миокарда.

Из лабораторных анализов назначают клинический и биохимический анализ крови, тест на миокардиальные маркеры для исключения острой формы кардиомиопатии, коагулограмму для исследования свертывающей способности крови. 

Методы лечения кардиомиопатии

Специфическое лечение отсутствует. Цель терапии — недопущение развития осложнений, улучшение функциональной способности миокарда, устранение симптомов. В стабильной фазе лечение проводят амбулаторно. Пациенты с тяжелым течением кардиомиопатий, развитием жизнеугрожающих состояний нуждаются в срочной госпитализации.

Лечение кардиомиопатий комплексное, и включает многокомпонентную консервативную терапию, физиотерапию, оптимизацию образа жизни. Хирургическое вмешательство необходимо в исключительно тяжелых случаях при неэффективности медикаментозной коррекции. По показаниям проводят имплантацию электрокардиостимулятора, кардиовертер-дефибриллятора либо пересадку сердца. 

Немедикаментозные методы

Пациентам рекомендовано ограничить физическую нагрузку, которая может спровоцировать аритмию, сердечную недостаточность, усугубить течение кардиомиопатии. Объем двигательной активности определяют с учетом общего состояния пациента и тяжести заболевания. При ухудшении симптомов показан постельный или полупостельный режим. По мере стабилизации состояния двигательную активность постепенно расширяют до общего режима. При стабильном состоянии здоровья желательны ежедневные прогулки на свежем воздухе, умеренная посильная физическая активность. Также исключают алкоголь, курение, прием наркотических препаратов.

Улучшить общее состояние пациента позволяет бессолевая диета. В целом рацион зависит от основного заболевания. Питание должно быть витаминизированное, сбалансированное по КБЖУ, с ограничением животных жиров, специй, пряностей, копченостей, острой пищи, легкоусвояемых углеводов.

Консервативная терапия 

Медикаментозные препараты подбирают с учетом особенностей причин и симптомов кардиомиопатий. В терапии сердечной недостаточностииспользуют препараты с различным механизмом действия:

• диуретики — устраняют легочный и сердечный застой кровообращения, снимают отечность;
• сердечные гликозиды — повышают силу сокращений миокарда, улучшают опорожнение желудочков, благодаря чему восстанавливается объем полостей миокарда;
• противоаритмические препараты — корректируют сердечный ритм;
• антикоагулянты и антиагреганты — профилактируют образование тромбов (сгустков крови);
• блокаторы кальциевых каналов — влияют на частоту сердечных сокращений, стабилизируют высокое артериальное давление.

Улучшению функций миокарда способствует лечебная физическая культура, водолечение. 

Прогноз зависит от вида кардиомиопатии и запущенности заболевания. Первичные кардиомиопатии склонны к прогрессированию, из-за чего существует высокая вероятность развития осложнений, несовместимых с жизнью. После диагностики кардиомиопатий пятилетняя выживаемость составляет 30%. Своевременная и планомерная терапия позволяет стабилизировать состояние на неопределенный срок. Известны случаи, превышающие десятилетнюю выживаемость.

Лечение кардиомиопатии в домашних условиях

Кардиомиопатия не лечится в домашних условиях. Без адекватной медицинской помощи высокая вероятность развития тяжелых необратимых осложнений, вплоть до внезапной сердечной смерти. 

К какому врачу обратиться при кардиомиопатии

Диагностику и лечение кардиомиопатий осуществляют кардиологи. Для поиска причин заболевания, выбора тактики лечения часто привлекают других специалистов: хирурга, гастроэнтеролога, эндокринолога, иммунолога, гинеколога и т.д.

Лечение кардиомиопатии в Москве

Поликлиника Отрадное в Москве оказывает услуги по комплексной диагностике и лечению кардиомиопатий. Клиника оснащена современной аппаратурой для быстрого поиска и своевременного лечения заболеваний сердечно-сосудистой системы. В центре активно развивают новые комплексные методики лечения кардиопатологий, которые еще недавно были неизлечимыми.

Записаться на консультацию к кардиологу можно по телефону или через онлайн форму на сайте. Доступна услуга вызова врача на дом.

Профилактика кардиомиопатии

Специфические меры по профилактике кардиомиопатий не разработаны. Здоровый образ жизни, профилактические скрининги, своевременная диагностика и лечение соматических заболеваний минимизируют риски поражения сердца. 

Список источников:

1. Осиев А. Г. и др. Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия //Альманах клинической медицины. – 2015. – №. 38. – С. 95-104.
2. Якушин С. С., Филиппов Е. В. Гипертрофическая кардиомиопатия: основы диагностики и лечения //Клиницист. – 2007. – №. 3. – С. 7-14.
3. Седов В. М., Яшин С. М., Шубик Ю. В. Аритмогенная дисплазия/кардиомиопатия правого желудочка //Вестник аритмологии. – 2000. – С. 23-30.
4. Фролова Э. Б. и др. Гипертрофическая кардиомиопатия //Вестник современной клинической медицины. – 2012. – Т. 5. – №. 4. – С. 23-29.
5. Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия - Нарушения сердечно-сосудистой системы - Справочник MSD Профессиональная версия (msdmanuals.com)
6. Дилатационная кардиомиопатия - Нарушения сердечно-сосудистой системы - Справочник MSD Профессиональная версия (msdmanuals.com)
7. Гипертрофическая кардиомиопатия - Нарушения сердечно-сосудистой системы - Справочник MSD Профессиональная версия (msdmanuals.com)

Поделиться: