Васкулит

">

Васкулит (vasculitis) — это группа заболеваний, при которых воспаляются стенки кровеносных сосудов: артерий, вен, артериол, капилляр, венул. Исходом становится ишемия и некроз жизненно важных органов, которые кровоснабжаются пораженными сосудами: сердца, почек, печени, легких, кожи, суставов. Клинические признаки неспецифичны, и включают общую симптоматику, кожный, суставной, почечный синдром и другие проявления. Васкулит практически невозможно вылечить. Для достижения стойкой ремиссии и коррекции органных нарушений назначают патогенетическую терапию: гормональные, сосудистые, противоопухолевые, противовоспалительные и другие препараты. 

Виды васкулита

По характеру течения различают острый (продолжительностью до двух месяцев), затяжной (до шести месяцев) и хронический васкулит (более полугода). В зависимости от того, на какой стадии было выявлено заболевание, зависит его исход. Благоприятный прогноз обычно дает острая форма. 

По этиологическому фактору различают первичный васкулит — связан непосредственно с аутоиммунным воспалением кровеносных сосудов, и вторичный — возникает, как осложнение другого заболевания.

Основная клиническая классификация основана на диаметре пораженных сосудов, и включает следующие нозологические группы заболеваний:

  • васкулиты мелких сосудов: гранулематоз Вегенера, синдром Черджа-Стросса, пурпура Шенлейна-Геноха. микроскопический полиангиит;
  • васкулиты средних сосудов: полиартериит, болезнь Кавасаки;
  • васкулиты крупных сосудов: болезнь Такаясу, болезнь Хортона.

Отдельно существует группа васкулярных поражений с вовлечением разнокалиберных сосудов: синдром Когана, болезнь Бехчета.

Справка! Васкулиты преобладают среди пациентов зрелого возраста 40–50 лет, за исключением болезни Кавасаки и геморрагического васкулита, которые гораздо более распространены у детей младшего возраста и подростков.

Причины васкулита

Механизм развития васкулита связан с активацией системы комплемента (защитных белков) в ответ на проникновение чужеродных раздражителей. Под действием триггерного фактора в крови формируются циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК), которые состоят из компонентов антител и антигенов. 

Когда ЦИК прикрепляются к поверхности стенки сосудов, первыми в очаг воспаления мигрируют нейтрофилы. Поглощая циркулирующие иммунные комплексы, нейтрофилы выделяют лизосомные ферменты. Лизосомы в большом количестве повреждают сосудистую стенку: повышают ее проницаемость, разрушают эндотелий, вызывают микроциркуляторные расстройства и окклюзию (закупорку) сосудов. 

Причины, по которым развивается васкулопатия, изучены не до конца. Первичный васкулит возникает самостоятельно на фоне нарушения иммунной реактивности с участием инфекции. Основная роль в васкуляторном поражении сосудов принадлежит золотистому стафилококку, ВИЧ-инфекции, вирусу Эпштейна-Барра, вирусу гепатита В и С, цитомегаловирусу. В роли возбудителя могут выступать различные аллергены, бактерии, компоненты лекарственных препаратов.

Вторичный васкулит рассматривают, как проявление или осложнение ряда заболеваний: менингита, сепсиса, сахарного диабета, злокачественных опухолей, цирроза печени. В числе триггерных факторов — переохлаждение организма, УФ-облучение, укусы насекомых. У части женщин васкулит манифестирует на фоне беременности.

Справка! Некоторые авторы придерживаются мнения, что для возникновения васкулита нужны триггерные факторы и генетическая предрасположенность.

Симптомы васкулита

Клинические проявления васкулита неспецифичны, и зависят от вовлеченной анатомической области, типа поврежденных сосудов и активности системного воспаления.

Поражение сосудов крупного калибра

С заинтересованностью сосудов крупного диаметра протекает гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона) и артериит Такаясу.

При болезни Хортона воспалительный процесс чаще локализуется в области сонной артерии, реже в затылочной и глазной. Клиника складывается из признаков системного воспаления (слабости, похудения, недомогания) и болевого синдрома. В 75% случаев пациенты испытывают височные односторонние боли, реже двусторонние, болезненные ощущения челюстных мышц при жевании. На коже волосистой части головы образуются участки некроза, пальпируемые узлы. 

Изменения в глазной артерии проявляются снижением остроты зрения, вплоть до временной его потери, двоением в глазах, птозом (опущением) верхнего века. Без лечения спустя несколько месяцев происходят необратимые процессы в зрительном нерве. 

Болезнь Такаясу сопровождается поражением аорты, ее крупных отделов и ветвей. Для воспаления подключичной и плечевой артерии типично онемение, слабость, чувство холода в руках, боль в плече и грудной клетке. Воспалительный процесс в позвоночной и сонной артерии вызывает неврологическую симптоматику: головокружение, обмороки, ухудшение памяти, рассеянность. Изменения в легочной артерии сопровождаются одышкой, кашлем, тахикардией.

Поражение сосудов среднего калибра

К этой группе заболеваний относится узелковый полиартериит и болезнь Кавасаки.

Для узелкового полиартериита типично резкое снижение веса, вплоть до истощения, быстрая утомляемость, слабость. Кожные покровы бледные с мраморным рисунком, эритематозной сыпью, пальпируемыми подкожными узлами. Мышечно-суставные поражения характеризуются болевым синдромом, мышечной слабостью, ревматоидным артритом и полиартритом.

У 75–90% пациентов узелковый периартериит протекает с почечным симптомокомплексом: жаждой, одышкой, отечностью, расстройством мочеиспускания, судорогами, сухостью во рту. Повреждение коронарных сосудов ведет к развитию стенокардии, инфаркта миокарда, аритмии, кардиосклероза. Вовлеченность в патологический процесс легких сопровождается шумным дыханием, одышкой, кровохарканьем.

Болезнь Кавасаки характеризуется поражением средне– и крупнокалиберных артерий (преимущественно коронарных), вен. Болезнь чаще определяют у детей до пяти лет.

Для заболевания свойственна триада симптомов: 

  • Кожные проявления возникают в остром периоде, и представлены мелкоточечной сыпью в виде красных пятен, волдырей. Высыпания имитируют картину кори, сохраняются в течение 15–20 дней, после чего подсыхают и шелушатся. Кожа в области ладоней и стоп постепенно уплотняется, нарушается объем движений.
  • Сердечно-сосудистые отклонения появляются спустя 4–6 недель от начала заболевания, и сопровождаются тахикардией, аритмией, сердечной болью. Окклюзия коронарных сосудов может привести к сердечной недостаточности, инфаркту миокарда, перикардиту. 
  • Поражение слизистых оболочек протекает с признаками конъюнктивита, стоматита, фарингита. Шейные лимфоузлы увеличены, болезненны при пальпации.
  • Суставной синдром развивается у 30% пациентов, и сохраняется на протяжении месяца. Поражаются мелкие суставы кистей и стоп. Типична боль в коленном и голеностопном суставе.

В отдельных случаях болезнь Кавасаки протекает с вовлечением органов ЖКТ и развитием диспептического синдрома: тошноты, рвоты, диареи, боли в животе.

Поражение сосудов мелкого калибра

Группа васкулярных поражений мелких сосудов представлена следующими нозологическими единицами:

  • Синдром Черджа-Стросса. Это гранулематозное воспаление сосудов с вовлечением кожи, респираторного тракта, почек, легких. Имеет поэтапное течение. Дебютирует с симптомов синусита, ринита, бронхиальной астмы, и в течение нескольких лет приводит к развитию эозинофильной пневмонии, плеврита, необратимой деформации бронхов.
  • Гранулематоз Вегенера. Это некротический васкулит с образованием гранулем (узелков) в дыхательных путях, почках и других органах. Клиническая картина состоит из гломерулонефрита, изменений в гортани и полости рта, ринита, полиморфных высыпаний, ухудшения зрения.
  • Микроскопический полиангиит. В воспалительный процесс вовлекаются капилляры, артериолы и венулы кожи, органов дыхания, почек. В клинике доминирует почечный и легочный синдром. Заболевание имеет быстро прогрессирующее, злокачественное течение, и часто приводит к развитию осложнений: почечной недостаточности, кишечным кровотечениям, бронхообструкции, нарушению пищеварения.
  • Аллергическая пурпура или геморрагический васкулит. Это асептическое воспаление сосудов кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта. Манифестирует с кожных проявлений, позже возникает суставной и почечный синдром. Поражение других органов происходит редко, но не исключено.
  • Кожный лейкоцитокластический васкулит или уртикарный ангиит.Развивается на фоне ревматических и онкологических заболеваний. Типичныйпризнак — пальпируемые высыпания пурпурного цвета с преимущественной локализацией на коже нижних конечностей. Сыпь сопровождается зудом, болезненностью, сочетается с мышечной атрофией.

Системные васкулиты могут иметь самые различные симптомы, маскироваться другими заболеваниями, что затрудняет их диагностику на раннем этапе.

Диагностика васкулита

Предположить васкулит ревматолог может при физикальном осмотре, оценке анамнеза и клинических данных. Для точного установления диагноза пациент нуждается во всестороннем комплексном лабораторно-инструментальном обследовании.

Диагностический поиск васкулитов включает следующие методы:

Другие диагностические методы оценки органных нарушений назначают по показаниям.

Дифференцировать системные васкулиты ревматологу приходится со многими заболеваниями. Поэтому, для полноценной дифференциальной диагностики проводят биопсию вен и артерий с гистологическим анализом.

Методы лечения васкулита

Выбор терапии основан на тяжести симптомов и форме заболевания. В острой фазе заболевания пациенты должны соблюдать постельный или полупостельный режим, организовать сбалансированное и витаминизированное питание, отказаться от алкоголя, никотина, пить много воды.

В консервативном лечении васкулитов задействуют симптоматические и патогенетические препараты (влияют на причину сосудистого воспаления):

  • Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции. Это препараты первой линии при всех формах васкулита. Они уменьшают образование тромбоцитов, нормализуют микроциркуляцию, оказывают сосудорасширяющее действие.
  • Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП). Тормозят воспаление, купируют болевой синдром. Часто назначают при суставном синдроме, сильной головной боли.
  • Глюкокортикостероиды общего и местного действия. Эффективны при кожных поражениях, так как устраняют субъективные симптомы дерматозов, обладают противоаллергическими свойствами.
  • Диуретики, препараты калия используют в рамках лечения почечного синдрома. Они снижают содержание жидкости в тканях, нейтрализуют отеки, уменьшают объем циркулирующей крови, чем стабилизируют внутрисосудистое давление. 
  • Цитостатики. Это иммунодепрессанты, которые воздействуют на механизм развития васкулитов — подавляют иммунологическое воспаление.

При наличии фонового заболевания одновременно проводят его лечение. При тяжелом течении васкулита подключают экстракорпоральную гемокоррекцию — удаление патологических продуктов крови вне организма пациента. 

В случае развития необратимых органных нарушений или хирургических осложнений необходимо оперативное вмешательство.

Лечение васкулита в домашних условиях

Самолечение недопустимо. Некоторые формы васкулитов опасны, они имеют стремительное течение и без своевременной медицинской помощи могут привести к смерти. Основная причины летального исхода — это тяжелая почечная недостаточность и кровоизлияние головного мозга.

Нельзя лечить васкулит в домашних условиях детям. У детей прослеживается тенденция к генерализации воспалительного процесса, что связано с незрелостью механизмов иммунной защиты. Появление любых симптомов — повод для консультации педиатра.

К какому врачу обратиться при васкулите

Первичную диагностику системных васкулитов проводит врач-ревматолог. Постановка окончательного диагноза и выбора схемы терапии требует консультации и участия нефролога, гастроэнтеролога, пульмонолога, онколога, отоларинголога, окулиста и других узких специалистов с учетом клинических проявлений.

Лечение васкулита в Москве

Диагностику и лечение васкулитов в Москве проводят в Поликлинике Отрадное. Квалифицированные терапевты с большим практическим опытом работают в тесном сотрудничестве с другими узкими специалистами и диагностами, совместно с которыми определяют форму заболевания, разрабатывают схему лечения васкулитов, проводят реабилитационные и профилактические мероприятия. Такой совместный подход улучшает качество лечения и позволяет прогнозировать течение васкулитов.

Записаться на прием к терапевту можно по телефону или через онлайн форму на сайте. 

Профилактика васкулита

В связи с неясной этиологией многих форм васкулитов первичная специфическая профилактика не предусмотрена. Превентивные мероприятия направлены на предотвращение инфицирования путем вакцинации, выявление и лечение хронических очагов инфекции. Для укрепления защитных свойств организма важен правильный распорядок дня, витаминизированное питание, умеренная физическая активность, закаливание.

Список источников:

  1. Борисова Е. В. Геморрагический васкулит у детей //Педиатрия. Журнал им. ГН Сперанского. – 2004. 
  2. Гречишкина Н. В. Геморрагический васкулит. Основы диагностики и дифференциальной диагностики //Справочник врача общей практики. – 2018. 
  3. Семенкова Е. Н. Системные васкулиты //М.: Медицина. – 1988.
  4. Антипова В. Н. и др. Системные васкулиты: наблюдения из практики //Современная ревматология. – 2015.
  5. Кожный васкулит - Нарушения со стороны скелетно-мышечной и соединительной ткани - Справочник MSD Профессиональная версия (msdmanuals.com)
  6. Обзор васкулита (Overview of Vasculitis) - Нарушения со стороны скелетно-мышечной и соединительной ткани - Справочник MSD Профессиональная версия (msdmanuals.com)
  7. Геморрагический васкулит (связанный с иммуноглобулином-А васкулит) - Нарушения со стороны скелетно-мышечной и соединительной ткани - Справочник MSD Профессиональная версия (msdmanuals.com)
ПолиКлиника Отрадное